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脊索瘤2025年CSCO指南

脊索瘤是起源于胚胎残留脊索组织的罕见恶性肿瘤，占骨原发恶性肿瘤的1-4%，年发病率约0.5-1.0/100万。其生物学行为呈局部侵袭性生长，易复发，远处转移率约10-30%，5年总生存率约60-70%，10年生存率降至30-40%。2025年CSCO脊索瘤指南基于近年分子生物学进展、多中心临床研究数据及中国人群特征，对诊疗策略进行了系统性更新，重点涵盖病理与分子特征、诊断标准、分期体系、治疗原则及随访管理等核心内容。

一、病理与分子特征

脊索瘤的组织学分为经典型、软骨样型及去分化型三型。经典型占80-85%，镜下可见空泡细胞（physaliferouscell