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研究报告

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上皮样血管平滑肌脂肪瘤

一、概述

1.定义和背景

上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EpithelioidHemangioendothelioma，EHE）是一种罕见的血管肿瘤，起源于血管内皮细胞和间质细胞。这种肿瘤在临床上较为少见，据统计，其发病率在全球范围内约为每年1-2例/百万人口。EHE好发于中青年人群，女性患者略多于男性，年龄分布广泛，从儿童到老年均有发病。

EHE的病因尚不完全明确，目前认为可能与遗传因素、免疫状态、感染等因素有关。研究发现，部分EHE患者存在遗传性肿瘤综合征，如Bloom综合征、着色性干皮病等，这些遗传性疾病可能增加EHE的发