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文件名称:白塞病(贝赫切特综合征)诊疗指南总结2026.docx
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总页数:25 页
更新时间:2026-01-30
总字数:约4.04千字
文档摘要
白塞病(贝赫切特综合征)诊疗指南总结2026
一、概述
(一)定义
以血管炎为基本病理改变的慢性、复发性自身免疫/炎症性疾病,主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎、皮肤损害,可累及心脏大血管、神经系统、胃肠道、关节等器官。
(二)病理本质
血管炎,可累及任何大小、类型的血管。
(三)核心特征
临床表现高度异质性,分皮肤黏膜型、关节型、血管型、胃肠型、眼型、中枢神经系统型等表型;地域、家系及脏器受累患者的药物反应存在差异,故也称为白塞综合征(BS)。
二、病因与流行病学
(一)病因(未明确,“遗传+环境”共同作用)
遗传因素:基础易感因素,有地域/种族差异及家族