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文件名称:中国真性红细胞增多症诊疗指南(2025版).docx
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更新时间:2026-02-10
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文档摘要
中国真性红细胞增多症诊疗指南(2025版)
真性红细胞增多症(polycythemiavera,PV)是一种以克隆性红细胞异常增殖为核心特征的慢性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferativeneoplasm,MPN),主要与JAK2基因功能性突变(尤其是JAK2V617F)密切相关。我国PV发病率约为0.2-1.0/10万,多见于50-70岁人群,男性略高于女性。本病起病隐匿,临床表现多样,若未规范管理,易继发血栓、骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)甚至急性髓系白血病(acutemyeloidleukemia,AML),严重影响患者生存质量及预后。本指南基