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横纹肌肉瘤诊疗指南

横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma,RMS）是起源于横纹肌母细胞或向横纹肌分化的间充质细胞的恶性肿瘤，占儿童软组织肉瘤的50%以上，年发病率约4-7/百万儿童，成人罕见（占成人软组织肉瘤的1-5%）。其临床表现复杂，病理分型多样，治疗需多学科协作，早期准确诊断与分层治疗是改善预后的关键。

一、病理分型与分子特征

根据2020年世界卫生组织（WHO）软组织肿瘤分类，RMS主要分为以下亚型，各型在组织学、分子特征及预后上差异显著：

1.胚胎型横纹肌肉瘤（EmbryonalRMS,ERMS）

占儿童RMS的60%-70%，好发于头颈部（眼眶、鼻腔、