基本信息
文件名称：重症联合免疫缺陷伴网状组织发育不全的护理.pptx
文件大小：9.76 MB
总页数：33 页
更新时间：2026-02-11
总字数：约8.4千字
文档摘要
重症联合免疫缺陷伴网状组织发育不全的护理临床护理实践指南汇报人:
目录疾病基础知识01护理评估流程02护理问题干预03治疗配合策略04特殊人群护理05健康教育实施06CONTENTS
疾病基础知识01
定义与病理机制疾病定义重症联合免疫缺陷伴网状组织发育不全是一种罕见的先天性免疫缺陷病，主要由T、B淋巴细胞联合缺陷引起。该病症包括Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全三种类型。病理机制该疾病的病理机制主要涉及T、B淋巴细胞的功能异常。ADA基因缺陷导致脱氧腺苷蓄积毒性引发严重联合免疫缺陷病，MHCⅡ类基因缺陷则导致裸淋巴细胞综合征型SCID。X连锁型SCID-X1