成人获得性噬血细胞综合征22例临床特征、诊疗及预后分析

一、引言

1.1研究背景与意义

成人获得性噬血细胞综合征（adultacquiredhemophagocyticsyndrome，aHPS），又被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH），是一种由多种致病因素导致的淋巴细胞和巨噬细胞过度激活，引发细胞因子风暴，进而造成严重甚至致命炎症状态的综合征。其发病机制复杂，涉及免疫系统的异常激活，导致巨噬细胞过度吞噬血细胞，引发一系列临床症状，如发热、肝脾及淋巴结肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及在骨髓、肝、脾、淋巴结组