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小儿近端肾小管酸中毒诊疗指南

小儿近端肾小管酸中毒（proximalrenaltubularacidosis，pRTA）是由于近端肾小管对碳酸氢根（HCO??）重吸收功能障碍，导致大量HCO??从尿中丢失，引发高氯性代谢性酸中毒的肾小管疾病。其核心病理生理特征为近端肾小管HCO??重吸收阈值降低（正常阈值为22-26mmol/L，pRTA时降至15-18mmol/L），当血HCO??浓度低于阈值时，尿HCO??排泄减少，尿pH可降至正常（5.5）；当血HCO??浓度超过阈值时，尿中出现大量HCO??，尿pH升高（6.0）。

一、临床表现

pRTA的临床表现与酸中毒程度、病程长短及是