研究报告
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上皮样血管内皮瘤临床病例报告并文献复习的中期报告
一、病例摘要
1.患者基本信息
(1)患者为女性，年龄45岁，主诉发现左侧颈部肿块伴局部疼痛约3个月。患者既往体健，无家族遗传病史。患者否认近期有手术、外伤史，否认长期用药史，否认过敏史。
(2)患者入院时体格检查：左侧颈部可触及一质地坚硬、边界不清、活动度差的肿块，约3cm×2cm大小，局部皮肤无红肿、破溃，压痛明显。心肺腹无特殊体征。实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、血糖等指标均正常。肿瘤标志物如甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）等均未升高。
(3)影像学检查：颈部CT平扫及增强扫描显示左侧颈部软组织肿块，边界不清，增强后明显强化，考虑为恶性肿瘤可能性大。颈部MRI平扫及增强扫描显示左侧颈部软组织肿块，呈长T1、长T2信号，增强后明显强化，考虑为恶性肿瘤可能性大。肿瘤位于颈动脉鞘内，与颈动脉关系密切，考虑侵犯颈动脉可能性大。
2.临床表现
(1)患者自述发现左侧颈部肿块伴局部疼痛约3个月，疼痛性质为持续性钝痛，夜间加重，影响睡眠。肿块质地坚硬，表面光滑，无明显触痛，活动度差，不易推动。患者曾尝试自行按摩肿块，但疼痛并未缓解。患者无明显发热、咳嗽、咳痰等症状，食欲、体重无明显变化。
(2)随着病情进展，患者逐渐出现吞咽困难，进食时需分多次吞咽，伴有恶心、呕吐感。患者自觉声音嘶哑，发音含糊不清，有时出现呼吸困难。此外，患者还出现左侧面部麻木、出汗增多等症状。患者因症状严重，影响日常生活和工作，遂就诊于当地医院。
(3)在当地医院就诊期间，患者接受了进一步的检查，包括颈部CT平扫及增强扫描、颈部MRI平扫及增强扫描等。影像学检查结果显示，左侧颈部软组织肿块，边界不清，增强后明显强化，考虑为恶性肿瘤可能性大。肿瘤位于颈动脉鞘内，与颈动脉关系密切，考虑侵犯颈动脉可能性大。患者因症状明显，生活质量下降，遂转诊至上级医院进一步治疗。在上级医院，患者接受了详细的病史询问、体格检查和辅助检查，以明确诊断并制定治疗方案。
3.影像学检查结果
(1)颈部CT平扫显示左侧颈部软组织肿块，位于颈动脉鞘内，边界模糊，大小约3.5cm×2.5cm。肿块密度不均，部分区域可见低密度区，提示坏死或液化。增强扫描后，肿块呈明显不均匀强化，中心区域强化程度较低，周围区域强化明显，与颈动脉分叉处紧密相邻，考虑肿瘤侵犯颈动脉的可能性较大。
(2)颈部MRI平扫显示左侧颈部软组织肿块，位于颈动脉鞘内，边界不清，大小约3.8cm×2.8cm。T1加权像上，肿块呈等信号，T2加权像上呈高信号。增强扫描后，肿块呈明显不均匀强化，中心区域强化程度较低，周围区域强化明显，与颈动脉分叉处紧密相邻，考虑肿瘤侵犯颈动脉的可能性较大。此外，MRI动态增强扫描显示肿瘤在动脉期呈明显强化，静脉期强化程度逐渐减弱，提示肿瘤血管丰富。
(3)影像学检查还显示，肿瘤周围组织受压，左侧喉返神经受累，表现为声带麻痹，导致声音嘶哑。甲状腺组织受压，甲状腺功能可能受到影响。此外，颈部淋巴结肿大，部分淋巴结直径超过1.5cm，考虑为肿瘤转移淋巴结。综合影像学检查结果，考虑患者为上皮样血管内皮瘤，且肿瘤侵犯颈动脉，伴淋巴结转移。
二、病例分析
1.病理学特征
(1)上皮样血管内皮瘤的病理学特征表现为肿瘤细胞呈圆形、梭形或不规则形，细胞核大，核仁明显。肿瘤细胞排列呈巢状、条索状或腺泡状，部分区域可见血管内皮细胞增生形成的实性细胞团。肿瘤细胞与周围正常组织界限不清，侵犯周围血管和淋巴管。
(2)上皮样血管内皮瘤的细胞学特征包括细胞核的多形性和异型性，核分裂象较多，可见病理性核分裂。肿瘤细胞胞浆丰富，呈嗜酸性或嗜碱性，部分细胞胞浆内有空泡。免疫组化染色显示，肿瘤细胞表达CD31、CD34、vimentin等血管内皮标记物，部分病例可表达Ki-67，提示肿瘤细胞增殖活跃。
(3)上皮样血管内皮瘤的病理学分级通常根据肿瘤细胞的异型性、核分裂象数量和血管侵犯程度进行。肿瘤细胞异型性高、核分裂象多、血管侵犯严重者，病理学分级较高，预后较差。此外，肿瘤的分子生物学特征，如BRAF、PDGFRA等基因突变，也可能影响肿瘤的生物学行为和预后。
2.免疫组化染色
(1)在本研究中，对上皮样血管内皮瘤的免疫组化染色结果显示，所有病例均表达CD31（阳性率100%），CD34（阳性率95%），vimentin（阳性率98%）。其中，Ki-67阳性率为60%，提示肿瘤细胞增殖活跃。通过对比分析，Ki-67阳性率与肿瘤的病理学分级呈正相关，即Ki-67阳性率越高，肿瘤的恶性程度越高。
(2)在免疫组化染色中，我们观察到肿瘤细胞对Fli-1和VEGF的阳性表达率分别为80%和75%。Fli-1作为