研究报告
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上颌骨恶性纤维组织细胞瘤(附病例报告)
一、病例概述
1.病例基本信息
病例基本信息
患者，男性，45岁，主诉右颌面部肿胀伴疼痛3个月。患者于3个月前无明显诱因出现右颌面部肿胀，逐渐加重，伴有持续性疼痛，进食时疼痛加剧。曾在外院就诊，行口腔CT检查，提示右侧上颌骨占位性病变。患者否认既往有口腔颌面外科手术史，无放、化疗史，无糖尿病、高血压等慢性病史，家族中无类似疾病病史。
患者发病以来，精神状态良好，食欲、睡眠及二便正常，体重无明显变化。发病前曾吸烟20年，每日约20支，现已戒烟1年。饮酒史10年，每日约300ml白酒。
查体：右侧颌面部明显肿胀，皮肤紧张，无明显红肿，局部压痛明显，无波动感。口腔检查：右侧上颌牙列完整，牙松动，牙龈未见异常，颌下淋巴结肿大，质地较硬，活动度差。
辅助检查：口腔CT显示右侧上颌骨破坏性改变，占位性病变，边界不清，周围软组织肿胀。实验室检查：血常规、肝功能、肾功能等检查结果均在正常范围内。肿瘤标志物检查：癌抗原125（CA125）轻度升高。
2.症状表现
症状表现
(1)患者最初的症状表现为右侧颌面部肿胀，逐渐加重，肿胀范围涉及颏部、颧部及颞部，皮肤紧张，无明显红肿。肿胀初期，患者并未意识到这是疾病的表现，误以为是局部肌肉紧张或咬合不当引起的，但随着时间的推移，肿胀程度加剧，疼痛感也随之增强。
(2)随着病情的发展，患者出现了持续性疼痛，尤其是在进食时疼痛加剧。疼痛性质为钝痛，有时伴有放射性疼痛，可向耳部、颈部及头部放射。疼痛使得患者进食困难，咀嚼无力，生活质量受到严重影响。此外，疼痛还会影响患者的睡眠，导致夜间痛醒。
(3)除了颌面部肿胀和疼痛，患者还出现了其他症状，如面部麻木、咀嚼无力、张口受限等。面部麻木可能是由于肿瘤压迫神经所致，咀嚼无力则可能与肿瘤侵犯咀嚼肌有关。张口受限可能是由于肿瘤侵犯颞颌关节或颞下颌关节，导致关节活动受限。此外，患者还出现了吞咽困难，这是因为肿瘤压迫了食管，使得食物难以通过。
在病情进展过程中，患者还出现了全身症状，如体重下降、乏力、食欲减退等。这些症状可能与肿瘤消耗、代谢紊乱或治疗反应有关。随着肿瘤的增大，患者还可能出现呼吸困难和吞咽困难，严重时甚至可能危及生命。
3.影像学检查结果
影像学检查结果
(1)患者接受了口腔CT检查，结果显示右侧上颌骨破坏性改变，病变区域约4.5cm×3.5cm×3.0cm。CT图像显示肿瘤呈不均匀密度，边界不清，内部可见囊变和钙化。增强扫描后，肿瘤呈轻度强化，强化程度较周围正常组织低。
(2)进一步的MRI检查显示，右侧上颌骨占位性病变边界模糊，病变内部信号不均匀，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。病变区域周围软组织明显肿胀，脂肪信号受压变形。MRI动态增强扫描显示肿瘤呈渐进性强化，强化程度逐渐增强。
(3)PET-CT检查结果显示，右侧上颌骨占位性病变代谢活性明显升高，SUV值为4.8，明显高于正常组织。结合CT和MRI检查结果，考虑肿瘤为上颌骨恶性纤维组织细胞瘤。在病变区域附近，未发现明显的淋巴结转移或远处转移征象。
二、病理学特点
1.组织学特征
组织学特征
(1)在显微镜下观察，上颌骨恶性纤维组织细胞瘤的肿瘤组织主要由纤维母细胞、肌成纤维细胞、组织细胞和软骨细胞组成。肿瘤细胞排列呈编织状、席纹状或片状，细胞核呈圆形或椭圆形，核仁不明显。部分肿瘤细胞具有异型性，核分裂象较多，但通常不超过10个/10HPF。根据细胞异型性和核分裂象的多少，可将肿瘤分为低度恶性、中度恶性和高度恶性。
(2)免疫组化染色结果显示，肿瘤细胞表达Vimentin、CD34和CD99等标记物，而SMA、MSA和CK等标记物阴性。Vimentin阳性率可达90%以上，CD34阳性率在70%-90%之间，CD99阳性率在60%-80%之间。这些免疫组化结果有助于与血管肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等疾病进行鉴别诊断。
(3)电镜观察发现，肿瘤细胞具有典型的多形性，细胞质内可见到大量的细丝状和颗粒状细胞器，如线粒体、内质网和高尔基体。部分细胞还可见到吞噬现象。在细胞膜周围，可见到微绒毛和桥粒结构。这些超微结构特征提示肿瘤细胞具有向纤维母细胞、肌成纤维细胞和组织细胞等多向分化的能力。
案例：某患者，男性，50岁，上颌骨恶性纤维组织细胞瘤。病理检查结果显示，肿瘤组织由纤维母细胞、肌成纤维细胞、组织细胞和软骨细胞组成，细胞核呈圆形或椭圆形，核分裂象10个/10HPF。免疫组化染色显示Vimentin、CD34和CD99阳性，SMA、MSA和CK阴性。电镜观察发现肿瘤细胞具有典型的多形性，细胞质内可见到大量的细丝状和颗粒状细胞器。根据这些特征，最终诊断为上颌骨恶性纤维组织细胞瘤。
2.免疫组化染