研究报告

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盆腔血管平滑肌脂肪瘤累及左髂静脉、下腔静脉及右心房病例报告及文献

一、病例概述

1.患者基本信息

患者，女性，32岁，已婚，因“左下肢肿胀、疼痛1个月余，加重1周”入院。患者于1个月前无明显诱因出现左下肢肿胀，逐渐加重，伴有轻度疼痛，活动后症状加剧。同时伴有腰骶部疼痛，夜间尤为明显。患者无发热、寒战、咳嗽、咳痰等呼吸道症状，无尿频、尿急、尿痛等泌尿系统症状。既往体健，无手术及外伤史，家族中无类似疾病史。

患者入院前曾于当地医院就诊，行相关检查，包括超声检查提示“左下肢深静脉血栓形成”，但未接受进一步治疗。患者入院时查体：体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸20次/分，血压120/80mmHg。神志清楚，精神状态可。全身皮肤黏膜无黄染、瘀斑，左下肢明显肿胀，以小腿中段为著，皮肤温度正常，无明显皮疹和静脉曲张。股动脉搏动有力，足背动脉搏动可触及。神经系统检查无异常。

实验室检查结果显示，血常规正常，肝肾功能正常，血糖正常。D-二聚体检测为5.0mg/L（正常参考范围0.00-0.55mg/L），提示有血栓形成倾向。超声检查提示“左髂静脉、下腔静脉及右心房占位性病变，考虑盆腔血管平滑肌脂肪瘤可能”，CT增强扫描提示“盆腔巨大肿块，累及左髂静脉、下腔静脉及右心房，肿瘤内可见血管侵犯征象”。

2.病史及临床表现

(1)患者自诉在出现左下肢肿胀和疼痛症状前，无明显诱因。起初，患者并未给予过多关注，但随着时间的推移，症状逐渐加剧。肿胀主要集中在小腿中段，起初仅在站立或行走时感到不适，但逐渐发展到静息状态下也存在明显的不适感。疼痛性质为钝痛，有时伴有刺痛，尤其在夜间休息时疼痛感更加明显。患者还描述腰骶部有疼痛感，尤其是在长时间站立或久坐后，疼痛会加剧。

(2)在症状加重的过程中，患者开始出现一些其他症状。首先是活动受限，患者发现行走距离变短，上楼梯时尤其困难。此外，患者还出现了乏力、食欲不振等症状，这些症状使得患者的生活质量受到了严重影响。在睡眠方面，患者表示由于夜间疼痛加剧，睡眠质量显著下降，经常被疼痛惊醒，难以入睡。这些症状对患者日常生活和工作造成了很大的困扰。

(3)除了上述症状外，患者还注意到自己的体重在短时间内有所增加，尤其是在出现下肢肿胀后。此外，患者还出现了皮肤温度升高的情况，尤其是在左下肢肿胀的部位。患者曾试图通过热敷或按摩来缓解症状，但效果不明显。在入院前的最后一次就医中，患者被告知可能患有左下肢深静脉血栓形成，但未接受进一步治疗。患者对病情的严重性认识不足，直到症状进一步恶化后才寻求进一步治疗。

3.影像学检查结果

(1)影像学检查结果显示，患者盆腔内存在一巨大肿块，位于盆腔右侧，大小约为10cm×8cm×7cm。超声检查显示，肿块内部回声不均，可见多个血流信号，提示肿瘤内有丰富的血管结构。彩色多普勒超声检查发现，肿块与左侧髂静脉和下腔静脉存在紧密粘连，部分区域可见肿瘤侵犯血管壁的表现。此外，右心房内也可见类似肿块，大小约为5cm×4cm×3cm，与下腔静脉相通。

(2)CT增强扫描结果显示，盆腔肿块呈不均匀强化，动脉期肿瘤实质部分呈明显强化，静脉期持续强化，门脉期逐渐减弱。肿瘤内部可见多个低密度影，考虑为脂肪组织。CT血管成像（CTA）显示，肿瘤与左侧髂静脉和下腔静脉紧密粘连，肿瘤侵犯范围广泛，肿瘤部分区域侵犯血管壁，形成瘤栓。右心房内肿块与下腔静脉相通，肿瘤侵犯下腔静脉壁。

(3)MRI检查结果显示，盆腔肿块呈T1加权低信号、T2加权高信号，信号不均匀，边界不清。DWI序列显示，肿瘤呈高信号，提示肿瘤内存在较多水分和脂肪组织。增强扫描显示，肿瘤实质部分呈明显强化，脂肪成分呈低信号，与CT增强扫描结果相符。MRI血管成像（MRA）显示，肿瘤与左侧髂静脉和下腔静脉紧密相连，肿瘤侵犯范围广泛，肿瘤部分区域侵犯血管壁，形成瘤栓。右心房内肿块与下腔静脉相通，肿瘤侵犯下腔静脉壁。根据影像学检查结果，结合患者临床症状，诊断为盆腔血管平滑肌脂肪瘤累及左髂静脉、下腔静脉及右心房。

二、病理生理学

1.盆腔血管平滑肌脂肪瘤的病理特征

(1)盆腔血管平滑肌脂肪瘤（GIST）是一种起源于胃肠道的间质肿瘤，也可发生在盆腔。病理学上，GIST由梭形细胞和/或上皮样细胞组成，常伴有异型性和核分裂象。根据肿瘤细胞形态和排列方式，GIST可分为梭形细胞型、上皮样细胞型和混合型。在梭形细胞型中，肿瘤细胞呈长梭形，排列紧密，核分裂象多见。上皮样细胞型肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，核仁明显，细胞排列呈巢状或腺样。混合型则兼具上述两种类型的特点。

(2)病理学检查发现，GIST肿瘤细胞通常具有丰富的细胞间胶原纤维和血管网。肿瘤细胞排列呈束状或漩涡状，细胞核呈椭圆形或梭形，核膜清晰，染色质分布均匀。