研究报告

PAGE

1-

2026年颈内动脉肌纤维发育不良致分水岭脑梗塞1例报告并文献复习

一、病例摘要

1.患者基本信息

患者，男，45岁，汉族，已婚，农民，居住于我国某农村地区。患者既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史。本次发病前2周无明显诱因出现右侧肢体无力，伴有言语不清，无头痛、恶心、呕吐等症状。患者于当地医院就诊，诊断为脑梗塞，给予对症治疗，症状有所缓解。为进一步治疗，患者转至我院神经内科就诊。

患者入院时神志清楚，精神可，查体：血压150/90mmHg，脉搏80次/分，呼吸18次/分。右侧鼻唇沟变浅，伸舌偏右，右侧肢体肌力3级，左侧肢体肌力5级，肌张力正常。右侧肢体腱反射减弱，病理征未引出。语言不清，构音障碍。患者既往无吸烟、饮酒史，家族中无类似病史。

患者在入院后进行了详细的病史询问和体格检查，并进行了相关辅助检查。头颅CT检查显示右侧大脑中动脉供血区低密度影，符合脑梗塞表现。血常规、尿常规、肝功能、肾功能等生化检查均正常。心电图检查显示窦性心律，ST-T改变。患者入院后接受了抗血小板聚集、降血压、改善脑循环等治疗，症状逐渐改善。治疗过程中，患者血压控制在130/80mmHg以下，未出现明显的不良反应。

2.临床病史

(1)患者于2周前无明显诱因出现右侧肢体无力，表现为行走时右侧下肢沉重，上楼梯时更为明显。同时，患者出现言语不清，表现为说话缓慢，发音含糊。患者未诉头痛、恶心、呕吐等症状，但自觉右侧面部偶有麻木感。

(2)患者既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，无药物过敏史。患者吸烟史20年，平均每日吸烟量10支，饮酒史15年，平均每日饮酒量100ml。患者母亲有高血压病史。

(3)患者于当地医院就诊，诊断为脑梗塞，给予抗血小板聚集、降血压、改善脑循环等对症治疗。患者症状略有缓解，但仍存在右侧肢体无力及言语不清。为寻求进一步治疗，患者转至我院神经内科就诊。在入院后，患者接受了详细的病史询问、体格检查和辅助检查，以明确诊断和制定治疗方案。

3.影像学检查结果

(1)患者入院后即刻进行了头颅CT平扫检查，结果显示右侧大脑中动脉供血区存在大片低密度影，边界清晰，周围可见少量水肿带。右侧颞叶、顶叶、额叶交界处可见散在点状高密度影，考虑为早期脑梗塞灶。脑室系统未见明显扩大，中线结构居中，无占位效应。

(2)进一步进行头颅MRI平扫及增强扫描，结果显示右侧大脑中动脉供血区存在大片T1加权低信号、T2加权高信号病灶，边界清晰，呈长T1、长T2信号，考虑为急性脑梗塞。病灶周围可见明显水肿带，增强扫描病灶无强化，符合脑梗塞表现。MRA检查显示右侧颈内动脉起始段局限性狭窄，考虑为颈内动脉肌纤维发育不良。

(3)患者进行了颈部血管彩超检查，结果显示右侧颈内动脉起始段局限性狭窄，狭窄程度约为60%，血流速度减慢，考虑为颈内动脉肌纤维发育不良。左侧颈内动脉及椎动脉血流信号正常。患者头颅CTA检查显示右侧大脑中动脉供血区存在广泛供血不足，考虑为颈内动脉肌纤维发育不良导致的分水岭脑梗塞。

二、病理生理学

1.颈内动脉肌纤维发育不良概述

(1)颈内动脉肌纤维发育不良（InternalCarotidArteryMuscularFibroma,ICAM）是一种罕见的良性肿瘤，起源于颈内动脉壁的平滑肌细胞。该疾病多见于年轻女性，男女比例约为1:4。ICAM的发病机制尚不明确，可能与遗传、环境、激素等因素有关。

(2)ICAM的临床表现多样，早期常无特异性症状，容易被忽视。随着肿瘤的生长，患者可出现不同程度的颈动脉压迫症状，如头痛、面部麻木、视力模糊、吞咽困难等。部分患者可能出现短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗塞，严重者可导致偏瘫、失语等神经功能障碍。ICAM的诊断主要依靠影像学检查，如CT、MRI、MRA等。

(3)ICAM的治疗方法主要包括手术切除、血管内介入治疗和药物治疗。手术切除是治疗ICAM的首选方法，可彻底去除肿瘤，降低复发风险。手术时机需根据患者症状、肿瘤大小、位置等因素综合考虑。血管内介入治疗适用于不适合手术或不愿意接受手术的患者，如肿瘤较小、位置较深等。药物治疗主要包括抗血小板聚集、降血压、改善脑循环等，主要用于预防和治疗并发症。由于ICAM的病因尚不明确，目前尚无有效的预防措施。

2.分水岭脑梗塞的病理生理机制

(1)分水岭脑梗塞（LacunarInfarction）是指发生在脑的分水岭区域，即大脑中动脉与大脑前动脉、大脑后动脉供血交界处的脑梗塞。分水岭区域由于血流供应的双重性，容易受到血流动力学变化的影响，导致缺血性损伤。研究表明，分水岭脑梗塞的发生率占所有脑梗塞的10%-20%。在分水岭脑梗塞的病理生理机制中，血流动力学异常是一个关键因素。例如，在一项对100