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2026年散发性克雅病17例临床分析

一、研究背景与目的

1.散发性克雅病的定义及流行病学特点

散发性克雅病（SporadicCreutzfeldt-JakobDisease，sCJD）是一种罕见的、进行性的中枢神经系统退行性疾病，其特征是异常的蛋白质（称为朊蛋白）在脑和脊髓中积累，导致神经细胞损伤和死亡。sCJD的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，朊蛋白的异常积累可能是由基因突变、环境因素或未知原因引起的。该病在全球范围内均有报道，但发病率存在地区差异，据报道，全球sCJD的年发病率约为1～4/100万，而在某些地区，如英国和爱尔兰，发病率可达10/1