2025法国指南：单纯型遗传性痉挛性截瘫的诊断和管理解读精准诊疗，全程守护

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准治疗策略

目录第四章第五章第六章长期管理模式特殊人群管理支持体系建设

疾病概述1.

定义与核心临床特征遗传性痉挛性截瘫（HSP）是以脊髓胸段皮质脊髓束轴索变性/脱髓鞘为特征的神经系统退行性疾病，病理表现为进行性运动功能障碍。神经退行性疾病核心症状包括双下肢进行性肌张力增高、腱反射亢进、剪刀步态及病理征阳性，可伴随肌无力、尿失禁等锥体束损害表现。典型运动症状单纯型占90%仅累及运动系统，复杂型10%合并共济失调、视神经萎缩等脊髓外症状，形成如Ferguson-Critchley综合