肺泡蛋白沉积症的细胞学病理诊断中国专家共识解读精准诊断，规范治疗

目录第一章第二章第三章疾病概述病因与分类病理生理学机制

目录第四章第五章第六章诊断标准与方法治疗策略预后与随访

疾病概述1.

定义与病理特征以肺泡及细支气管腔内充盈PAS染色阳性的富磷脂蛋白质物质为特征，病理表现为肺泡巨噬细胞功能缺陷导致表面活性物质清除障碍。肺泡内异常物质沉积镜下可见肺泡腔内嗜酸性颗粒状沉积物，过碘酸雪夫（PAS）染色呈强阳性，电镜下显示层状同心圆结构的磷脂蛋白复合物。特异性病理标志根据病因分为自身免疫性（抗GM-CSF抗体相关）、继发性（粉尘暴露/血液病等）及先天性（基因突变）三类，病理表现存在细微差异。分型