肺泡蛋白沉积症的细胞学病理诊断中国专家共识解读细胞病理诊断的权威指南

目录第一章第二章第三章PAP概述与共识背景病因学与疾病分类细胞学病理特征

目录第四章第五章第六章诊断流程与方法治疗策略与管理共识总结与临床实践

PAP概述与共识背景1.

疾病定义及临床特征肺泡蛋白沉积症（PAP）以肺泡腔内充满PAS染色阳性的富磷脂蛋白质物质为特征，电镜下可见板层小体和嗜锇性物质，主要成分为表面活性蛋白A、D等，肺泡间隔炎症反应轻微。病理特征早期表现为活动后气短，进展期出现静息呼吸困难、干咳、胸痛，约半数患者伴低热、体重下降；典型体征包括杵状指、肺部爆裂音，CT显示“铺路石样”或“地图样”磨玻璃影。临床表现症