2025临床实践指南：遗传性大疱性表皮松解症食管狭窄的管理精准诊疗，守护患者健康

目录第一章第二章第三章指南概述食管狭窄评估内镜干预策略

目录第四章第五章第六章综合治疗措施多学科协作框架监测与随访

指南概述1.

背景与制定目的疾病负担与临床需求：遗传性大疱性表皮松解症（EB）患者中食管狭窄（OS）发生率高，导致吞咽困难、营养不良等严重并发症，亟需标准化管理策略以改善预后。证据整合与规范实践：既往治疗缺乏统一标准，本指南通过GRADE方法学整合最新循证证据，为临床决策提供权威依据。多学科协作与患者参与：由国际专家团队联合患者代表制定，确保指南兼具科学性与实用性，覆盖诊断、治疗及长期管理全流程。