基本信息
文件名称：2025BTA建议：淋巴管平滑肌瘤病的管理解读.pptx
文件大小：1.02 MB
总页数：29 页
更新时间：2026-03-08
总字数：约4.2千字
文档摘要
2025BTA建议：淋巴管平滑肌瘤病的管理解读精准诊疗，全程管理新理念
目录第一章第二章第三章疾病概述临床表现与诊断治疗策略与干预
目录第四章第五章第六章多学科管理特殊人群与临床挑战研究进展与未来方向
疾病概述1.
定义与病理特征肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种以双肺弥漫性囊性病变为特征的罕见疾病，病理学表现为肺泡壁、细支气管壁和血管壁的类平滑肌细胞异常增生，具有低度恶性肿瘤性生物学行为。低度恶性特征与TSC1/TSC2基因突变密切相关，突变导致mTOR信号通路异常激活，驱动平滑肌样细胞增殖和淋巴管浸润，形成肺部囊性破坏及肺外病变。基因突变关联除肺部典型囊性变外，可累及纵隔淋巴结、腹膜后淋