中国遗传性血管性水肿诊断与治疗专家共识(2024版)精准诊疗与全程管理指南

目录第一章第二章第三章HAE概述诊断流程病情评估工具

目录第四章第五章第六章治疗策略药物治疗方案患者教育与综合管理

HAE概述1.

01遗传性血管性水肿（HAE）是由C1酯酶抑制物（C1-INH）缺乏或功能缺陷引起的常染色体显性遗传病，属于原发性补体系统缺陷疾病。补体系统缺陷病02发病机制与补体系统、凝血系统异常激活导致缓激肽生成增加有关，引发血管扩张和通透性增高，而非组胺介导的过敏反应。缓激肽介导机制03水肿呈发作性、自限性特点，通常持续2-5天自行缓解，发作周期不定且难以预测。自限性发作特征04血清C1-INH浓度