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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗指南

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）是一种由过度活化的淋巴细胞和组织细胞介导的高炎症反应综合征，以全身性炎症风暴、多器官功能损伤及噬血现象为特征。疾病进展迅速，早期识别与规范治疗是改善预后的关键。以下从病因与分类、临床表现、诊断标准、实验室检查、治疗策略及随访管理等方面进行系统阐述。

一、病因与分类

HLH按病因可分为原发性（遗传性）与继发性两大类。原发性HLH由单基因缺陷导致，主要涉及细胞毒性T淋巴细胞（CTL）和自然杀伤细胞（NK细胞）的溶酶体依赖细胞毒通路异常，常见