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小儿颅咽管瘤诊疗指南

小儿颅咽管瘤是儿童颅内最常见的先天性非神经上皮性肿瘤，起源于胚胎期颅咽管残余上皮细胞，占儿童颅内肿瘤的5%-10%，好发于5-15岁，男性略多于女性。因其位置毗邻下丘脑-垂体轴、视神经及重要血管，临床表现复杂，治疗需兼顾肿瘤控制与神经内分泌功能保护，是儿童神经外科与内分泌科协作管理的重点疾病。

一、临床表现

小儿颅咽管瘤起病隐匿，症状进展与肿瘤生长速度、部位及对周围结构压迫程度相关，主要表现为颅内压增高、内分泌功能障碍及视觉损害三大核心症状。

颅内压增高：约60%-80%患儿因肿瘤向第三脑室生长阻塞室间孔，或肿瘤体积增大导致脑脊液循环受阻，出现头痛、呕吐、视乳头水肿。婴