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小儿慢性呼吸衰竭诊疗指南

小儿慢性呼吸衰竭是由于呼吸系统或其他系统慢性疾病导致的长期气体交换障碍，表现为持续低氧血症（伴或不伴高碳酸血症），病程通常超过4周，可影响患儿生长发育及多器官功能。其核心诊疗需围绕病因识别、呼吸功能评估、个体化支持及长期管理展开。

一、病因与病理生理特点

小儿慢性呼吸衰竭的病因需从呼吸系统及非呼吸系统两方面分析。呼吸系统病因以气道、肺实质及胸廓/膈肌异常为主：气道疾病包括先天性喉软化、气管支气管软化、支气管扩张（如反复感染或免疫缺陷继发）及未控制的重症哮喘；肺实质病变常见于间质性肺疾病（如特发性肺纤维化、结缔组织病肺受累）、囊性纤维化（CF）及慢性肺炎后肺纤维化