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小儿特发性肺纤维化诊疗指南

小儿特发性肺纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF）是儿童间质性肺疾病（InterstitialLungDisease,ILD）中罕见且预后严重的类型，以肺实质进行性纤维化为特征。由于儿童呼吸系统解剖生理特点、病因学及病理机制与成人存在显著差异，其诊疗需结合年龄特异性表现及多维度评估。

一、流行病学与疾病特征

小儿IPF发病率极低，占儿童ILD的2%-5%，好发于1-5岁学龄前儿童，部分病例可在婴儿期（1岁）起病。与成人IPF以男性多见不同，小儿病例无显著性别差异。疾病进展速度因个体而异，部分婴幼儿呈急性或亚急性进展，短