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小儿室管膜瘤诊疗指南

小儿室管膜瘤是儿童中枢神经系统常见的恶性胶质瘤之一，占儿童颅内肿瘤的10%-15%，好发于3岁以下婴幼儿，男性略多于女性。肿瘤起源于室管膜细胞或其胚胎残余，可发生于脑室系统及脊髓中央管走行区域，其中约60%位于后颅窝（以第四脑室最常见），30%位于幕上（多累及侧脑室、第三脑室），10%发生于脊髓。其生物学行为高度异质，部分亚型呈局部侵袭性生长，易沿脑脊液播散，总体5年生存率约50%-70%，但高危亚型（如后颅窝A型、幕上RELA融合阳性型）预后较差。

病理分型与分子特征

依据2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类，小儿室管膜瘤主要分为以下分子亚型，各亚型在发病部位、分