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小儿肾性尿崩症诊疗指南

肾性尿崩症（nephrogenicdiabetesinsipidus，NDI）是因肾脏对精氨酸加压素（argininevasopressin，AVP）反应缺陷，导致肾小管无法有效重吸收水分，以多尿、烦渴、低渗尿为核心表现的临床综合征。好发于婴幼儿及儿童，若未及时干预，可因长期脱水、电解质紊乱影响生长发育，甚至导致肾髓质损伤、神经功能障碍等严重并发症。以下从病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及随访管理等方面系统阐述小儿NDI的诊疗要点。

一、病因与发病机制

小儿NDI分为遗传性和获得性两类，以遗传性为主（约占80%），多在婴儿期起病；获得性多因后天因素损伤肾小管