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小儿肾细胞癌诊疗指南

小儿肾细胞癌（pediatricrenalcellcarcinoma,pRCC）是儿童泌尿系统罕见的恶性肿瘤，占儿童肾脏恶性肿瘤的2%~6%，好发于10岁以上青少年，男女比例约1.5:1。其临床表现、病理特征及治疗策略与成人肾细胞癌（RCC）存在显著差异，且易与其他儿童肾肿瘤（如肾母细胞瘤）混淆，需结合多学科评估制定个体化方案。

一、病理特征与分子分型

pRCC的病理类型以非透明细胞型为主，与成人以透明细胞型（约75%）占优不同。常见亚型包括：

1.乳头状肾细胞癌（pRCC）：占儿童RCC的30%~50%，分为1型（小管状结构，立方上皮，嗜碱性胞质）和