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小儿溶血性贫血诊疗指南(2025年版)

溶血性贫血是小儿血液系统常见疾病，指因红细胞破坏速率超过骨髓代偿能力（正常骨髓代偿能力为正常生成速率的6-8倍）导致的贫血。根据病因可分为先天性（遗传性）和获得性两大类，临床表现因溶血速度、程度及持续时间而异，需结合病史、实验室检查及病因学分析制定个体化诊疗方案。

一、分型与病因

（一）先天性溶血性贫血

1.红细胞膜缺陷：以遗传性球形红细胞增多症（HS）最常见，占先天性溶血性贫血的20%-30%。因膜收缩蛋白、锚蛋白等结构异常导致红细胞呈球形，变形能力下降，易被脾脏破坏。其他包括遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）、遗传性口形红细胞增多症（HPP）等。