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小儿先天性胆总管囊肿诊疗指南

小儿先天性胆总管囊肿是儿童胆道系统最常见的先天性发育畸形，以胆管系统局限性或弥漫性扩张为特征，可累及肝内、肝外胆管，部分病例合并胰胆管合流异常。该病若未及时诊治，可能继发胆管炎、胆石症、胆汁性肝硬化，甚至胆管癌变，因此早期识别与规范治疗对改善预后至关重要。

一、流行病学特征与病因机制

本病全球发病率约为1/10000~1/15000活产儿，亚洲地区（尤其日本、中国）发病率显著高于欧美，女性多见（男女比例约1:3~1:4）。约60%病例在1岁内出现症状，2岁前确诊者占80%以上，仅5%~10%于成人期首次诊断。

病因学研究显示，其发病与胆管胚胎发育异常密切