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文档摘要

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小儿外科小儿普外疾病诊疗指南技术操作规范

一、先天性巨结肠诊疗规范

1.1疾病特征与诊断标准

先天性巨结肠（HirschsprungsDisease,HD）是小儿最常见的消化道发育畸形之一，因远端肠管神经节细胞缺失导致肠管持续痉挛，近端肠管代偿性扩张、肥厚。好发于新生儿及婴幼儿，男性多于女性（约4:1）。

临床表现：

-新生儿期：胎便排出延迟（生后24-48小时未排胎便或仅排出少量），进行性腹胀，呕吐（含胆汁或粪样物），部分患儿可出现不全性或完全性肠梗阻。

-婴幼儿期：反复便秘、腹胀，营养不良，发育迟缓；合并小肠结肠炎时出现发热、腹泻（血水样便）、中毒症状（精