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小儿远端肾小管酸中毒诊疗指南

小儿远端肾小管酸中毒（distalrenaltubularacidosis，dRTA）是因远端肾小管（主要为集合管）氢离子（H?）分泌功能障碍或碳酸氢根（HCO??）重吸收异常，导致不能有效酸化尿液的代谢性酸中毒性疾病。其核心病理生理特征为在存在代谢性酸中毒时，尿pH仍持续＞5.5，伴尿铵（NH??）和可滴定酸（TA）排泄减少，临床以生长发育迟缓、顽固性低钾血症、骨代谢异常及肾脏钙化为主要表现。以下从病因、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗管理等方面系统阐述。

一、病因与发病机制

dRTA的病因可分为原发性和继发性两类，儿童以原发性多见，约占60%~70%