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小儿重症肌无力诊疗指南

小儿重症肌无力（pediatricmyastheniagravis，pMG）是儿童时期常见的自身免疫性神经肌肉接头疾病，以神经肌肉接头传递功能障碍为核心病理机制，主要表现为骨骼肌易疲劳性及波动性无力，症状呈“晨轻暮重”特征。本病好发于1～5岁儿童，女性略多于男性，约80%患儿以眼外肌受累为初始表现，仅少数（约10%）可进展为全身型。与成人重症肌无力（MG）相比，儿童患者胸腺异常比例较低（约5%合并胸腺增生），且多数对胆碱酯酶抑制剂反应良好，预后相对更优。

一、临床表现与分型

（一）核心症状特征

1.疲劳性无力：骨骼肌无力于活动后加重，休息或睡眠后减轻，典型表现