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新生儿先天性肾病综合征诊疗指南

新生儿先天性肾病综合征（CongenitalNephroticSyndrome,CNNS）是指出生后28天内出现的以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症及水肿为核心特征的肾脏疾病，病因复杂，涉及遗传、感染、代谢等多因素。由于新生儿生理特点特殊，早期识别、精准诊断及个体化治疗对改善预后至关重要。以下从临床特征、诊断路径、鉴别要点、治疗策略及随访管理等方面系统阐述。

一、临床特征与病理生理

CNNS的核心病理生理为肾小球滤过屏障破坏，导致大量白蛋白从尿中丢失。根据病因可分为原发性（遗传性）与继发性两类，其中原发性占比约80%，以NPHS1、NPHS2等基因