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小儿主动脉缩窄诊疗指南

小儿主动脉缩窄（CoarctationoftheAorta,CoA）是儿童期常见的先天性大血管畸形，占先天性心脏病的5%-8%，以主动脉峡部或其邻近区域管腔局限性或弥漫性狭窄为特征。其诊疗需结合病理生理特点、年龄阶段差异及合并畸形情况，强调早期识别、精准干预及长期管理。

一、病理生理与分型

主动脉缩窄的病理解剖核心是缩窄段血管中膜增厚、内膜纤维增生，导致管腔狭窄。根据缩窄部位与动脉导管（或韧带）的关系，分为两型：

1.导管前型（婴儿型）：缩窄位于动脉导管近端（主动脉峡部至左锁骨下动脉之间），常合并动脉导管未闭（PDA）及其他心内畸形（如室间隔缺损、主