2026ACC简明临床指南：转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变精准诊疗，守护心脏健康

目录第一章第二章第三章疾病概述临床特征诊断路径

目录第四章第五章第六章诊断技术治疗策略多学科管理

疾病概述1.

0102TTR蛋白结构异常转甲状腺素蛋白（TTR）在正常情况下以稳定的四聚体形式存在，负责转运甲状腺激素和维生素A。当TTR四聚体因基因突变或衰老因素解离为单体时，会发生错误折叠。淀粉样纤维形成解离后的TTR单体通过β片层结构错误折叠，聚集成不溶性的淀粉样纤维，这些纤维具有高度稳定性，难以被机体清除。多器官沉积异常折叠的淀粉样纤维可沉积在心肌间质、周围神经、肾脏等多个器官，导致组织结构破坏和功能障碍，其中