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川崎病合并巨噬细胞活化综合征研究进展2026

巨噬细胞活化综合征(MAS)是川崎病(KD)罕见、急进、高致死性并发症，属继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)谱系，以失控性免疫活化、细胞因子风暴、多器官衰竭为核心特征。从流行病学、发病机制、早期识别、诊断、治疗及预后展开综述：

一、流行病学

-发生率：全球报道为0.9%-1.9%,东亚人群约0.9%,欧美约1.1%-1.9%。

-人群特征：多见于年长儿童、男性；常发生于KD急性期(1-2周),少数见于亚急性/恢复期。

-预后：病死率6%-10%;合并MAS者冠状动脉病变(CA