2026/03/17家族性肝内胆汁淤积症诊疗专家共识（2026）解读汇报人:

CONTENTS目录01疾病概述与流行病学02临床表现与分型特点03诊断方法与标准04治疗原则与策略05病情监测与随访管理

CONTENTS目录06特殊人群的诊疗要点07并发症的防治08遗传咨询与产前诊断09专家共识要点总结10未来研究方向与展望

疾病概述与流行病学01

家族性肝内胆汁淤积症的定义与分类疾病定义家族性肝内胆汁淤积症是一组由基因突变导致肝细胞胆汁分泌或排泄障碍，以慢性肝内胆汁淤积为主要特征的遗传性疾病，常表现为黄疸、瘙痒、肝功能异常等，可进展为肝硬化甚至肝衰竭。主要临床类型根据