基本信息

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文档摘要

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系统性血管炎概论总结2026

一、概念

系统性血管炎是一类在病理上以血管壁炎症为特征的自身免疫病，可累及多个脏器。其总体发病率与患病率较低，但临床表现复杂多样，若不经治疗可造成重要脏器不可逆损伤，死亡率较高，属于危重的自身免疫病。

二、分类（2012年ChapelHill会议制定）

分类

具体疾病

累及大血管的系统性血管炎

大动脉炎、巨细胞动脉炎

累及中等大小血管的系统性血管炎

结节性多动脉炎、川崎病

累及小血管的系统性血管炎

ANCA相关血管炎（显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎）；

免疫复合物性小血管炎（抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎等）

累及血管大小