研究报告

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先天性肺发育不全多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1定义与背景

先天性肺发育不全（CongenitalPulmonaryMalformation，CPM）是指胎儿在母体内肺发育过程中，由于遗传、感染、环境等多种因素导致的肺结构异常或功能障碍。这种疾病在新生儿中较为常见，严重影响患儿的呼吸功能和生命质量。CPM的种类繁多，包括肺叶肺段发育不良、肺隔离症、肺动脉发育异常等，每种类型的CPM在临床表现、诊断及治疗方面均有其特殊性。

CPM的发病背景复杂，遗传因素在其中扮演着重要角色。研究表明，某些遗传突变会导致胚胎期肺组织发育过程