研究报告

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先天性脊髓积水多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1先天性脊髓积水的定义与分类

先天性脊髓积水，又称为脊髓脊膜膨出，是一种较为常见的先天性神经系统疾病。该疾病的发生与胚胎发育过程中神经管闭合不全有关，导致脊髓脊膜腔内的脑脊液在脊髓内积聚，形成囊性结构。根据脊髓积水发生的部位，可分为颈段、胸段、腰段和骶段脊髓积水，其中腰骶段脊髓积水最为常见，约占所有病例的60%-70%。据统计，全球每年约有1-2万名新生儿出生时患有先天性脊髓积水，其发病率约为1/1000-1/2000。

先天性脊髓积水的分类主要依据积水程度、脊髓受累范围以及是否伴