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研究报告

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先天性多囊肝多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1先天性多囊肝的定义和流行病学特点

先天性多囊肝是一种遗传性疾病，主要特征是肝脏内形成多个囊肿，这些囊肿可以是单个或多个，大小不一。其定义上，先天性多囊肝是一种由于基因突变引起的肝脏疾病，患者出生时即存在肝脏囊肿。根据世界卫生组织的数据，先天性多囊肝的发病率约为1/5,000至1/10,000，全球约有数十万患者。在亚洲地区，该病的发病率相对较高，尤其是在中国和日本。

流行病学特点方面，先天性多囊肝的发病没有明显的性别差异，但家族聚集现象较为明显。研究发现，约30%的患者具有家族史，