研究报告

PAGE

1-

先天性胆总管下端闭锁多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1背景介绍

先天性胆总管下端闭锁是一种罕见的胎儿发育异常，其发病原因尚不完全明确，可能与遗传、感染、环境等因素有关。该疾病严重影响患者的肝功能，若不及时诊断和治疗，可导致严重的肝衰竭、胆汁性肝硬化甚至死亡。随着医学技术的进步，对该疾病的认识不断深入，诊断手段日益完善，但仍存在不少挑战。在我国，先天性胆总管下端闭锁的发病率约为1/10,000，患者分布广泛，但农村地区发病率相对较高。近年来，随着新生儿筛查的普及，该疾病的早期诊断率有所提高，但仍存在不少问题，如诊断标准不统一、治