研究报告

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先天性耳蜗畸形[Mondini内耳发育不全]多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、共识背景与目的

1.背景信息

(1)先天性耳蜗畸形，尤其是Mondini内耳发育不全，是一种常见的出生缺陷，其发病率在全球范围内相对稳定，但具体数据因地区和种族差异而有所不同。这种疾病不仅影响患者的听力，还可能伴随有平衡功能障碍、耳聋、耳鸣等并发症，给患者的生活质量带来严重影响。随着医学技术的进步，对Mondini内耳发育不全的认识不断深入，诊断和治疗方法也在不断优化。

(2)然而，由于Mondini内耳发育不全的复杂性，涉及多个学科领域，包括耳鼻喉科、儿