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文档摘要

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长期管理方案08分阶段控制摄入量婴儿期蛋白质供给限制为1.5-2g/kg/天，幼儿期1.2-1.5g/kg/天，儿童期约1g/kg/天，需根据血氨和谷氨酰胺水平动态调整。低蛋白配方替代采用特殊医学用途的低蛋白配方奶粉或辅食，减少动物源性蛋白质（如肉类、乳制品），避免诱发高氨血症。补充必需氨基酸除精氨酸酶缺乏症外，需补充精氨酸（维持血浆浓度50-200μmol/L）或瓜氨酸，以支持尿素循环功能。热量与营养平衡确保充足碳水化合物和脂肪供能，避免因热量不足导致蛋白质分解加剧，同时补充维生素和微量元素。蛋白质限制饮食计划01020304生长发育监测指标血氨动态监测定期