关于系统性红斑狼疮诊断及治疗第1页，共35页，星期日，2025年，2月5日概念系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。*患病率为12～50/10万人，男女之比为1:9～13。发病高峰为生育期。第2页，共35页，星期日，2025年，2月5日第3页，共35页，星期日，2025年，2月5日发病原因１、感染因素：细菌、病毒等２、自身免疫紊乱３、环境因素：如紫外线、化学物质４、遗传因素５、性激素失调第4页，共35页，星期日，2025年，2月5日SLE的细胞免疫紊乱T细胞1.Th2活化增强(IL6,IL10增加)2.Th1活化减低(IL6,IFNg减少)3.CD4+CD45RO+细胞减少4.CD4-CD8-T细胞减少B细胞5.成熟B细胞的数量增加6.B细胞分泌Ig增加（超过50倍于正常人）7.CD5+B细胞亚型活化第5页，共35页，星期日，2025年，2月5日与SLE相关的基因1.HLA-I：HLA-DQa,DQb,DQW5,6(与自身抗体有关）2.HLA-II：HLA-DR2,HLA-DR33.HLA-III:C1、C1q、C1r/s、C4、C2缺乏，TNF-a表达减低4.TCR:Vb2,75.自身免疫基因：？第6页，共35页，星期日，2025年，2月5日第7页，共35页，星期日，2025年，2月5日系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统遗传环境因素体液免疫自身免疫异常抗原性激素细胞免疫T抑制细胞T辅助细胞“失能”细胞因子B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE发病第8页，共35页，星期日，2025年，2月5日第9页，共35页，星期日，2025年，2月5日第10页，共35页，星期日，2025年，2月5日第11页，共35页，星期日，2025年，2月5日第12页，共35页，星期日，2025年，2月5日第13页，共35页，星期日，2025年，2月5日第14页，共35页，星期日，2025年，2月5日第15页，共35页，星期日，2025年，2月5日系统性红斑狼疮的临床表现(1)疲劳发热消瘦关节炎关节痛皮肤损害光过敏黏膜损害脱发胸膜炎肺损害心包炎症状发病时(%)病程中(%)65362044775329212716713908060638578585271301423第16页，共35页，星期日，2025年，2月5日雷诺现象血小板减少心肌炎血管炎肾损害肾病综合征中枢神经受损胃肠道病变胰腺炎淋巴结肿大肌炎系统性红斑狼疮的临床表现(2)症状发病时(%)病程中(%)33212338524181163606356741154452323第17页，共35页，星期日，2025年，2月5日系统性红斑狼疮的自身抗体抗体敏感性（%）特异性（%）dsDNA抗体Sm抗体膜DNA抗体核小体抗体抗核抗体(ANA)组蛋白抗体U1-RNP抗体SS-A(Ro)抗体SS-B(La)抗体磷脂抗体类风湿因子PCNA抗体95999792805087-947040753095702580859930-805025-351520-40255第18页，共35页，星期日，2025年，2月5日012345时间（月）抗体滴度抗Sm抗体抗ds-DNA抗体C3/C4狼疮自身抗体演变活动性肾炎蛋白尿增加红细胞管型增加肾脏病变改善第19页，共35页，星期日，2025年，2月5日SLE的分类诊断标准(ACR,1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎7、肾损害：尿蛋白0.5/24小时或3+