中国人民解放军西部战区总医院
TheGeneralHospitalofWesternTheaterCommand
干二一科：宋辉
2025年02月07日
系统性硬化病中国人民解放军西部战区总医院
TheGeneralHospitalofWesternTheaterCommand
系统性硬化病（SSc）是一类以皮肤增厚变硬为突出表现的系统性自身免疫病，除皮肤受
累外，亦可影响内脏（肺、心血管、肾脏、消化道等）。
男性SSc患者往往病情较重，更易出现弥漫性皮肤病变、指端溃疡和肺动脉高压（PAH），
预后相对较差。
一、临床分型中国人民解放军西部战区总医院
TheGeneralHospitalofWesternTheaterCommand
根据皮肤累及范围及临床特征可将SSc分为4型：
1.局限皮肤型：皮肤增厚变硬通常由肢体末端向近心端发展，如局限在肘、膝以远时，则分类为
局限皮肤型SSc，伴或不伴有颜面受累。
2.弥漫皮肤型：皮肤增厚变硬超过肘、膝并达到其近端，甚至累及至躯干，则分类为弥漫皮肤型
SSc，伴或不伴有颜面受累。
3.重叠综合征：弥漫或局限皮肤型SSc与其他明确诊断的结缔组织病共存，如类风湿关节炎、炎性肌
病或系统性红斑狼疮等。
4.无皮肤硬化型：少部分SSc患者（5%）缺乏典型皮肤病变，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表
现和血清学异常。
二、临床表现中国人民解放军西部战区总医院
TheGeneralHospitalofWesternTheaterCommand
1.早期症状：SSc最常见的初期表现是雷诺现象及隐匿性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。
2.皮肤：SSc最突出的临床表现是皮肤增厚变硬。几乎所有患者均会出现皮肤增厚和硬化，不同患
者皮肤受累程度不同。临床上将皮肤病变进展分3个阶段：
（1）肿胀期：通常持续6~12个月，受累部位非可凹性肿胀，亦可伴有皮肤发红及皮温升高、瘙痒
和疼痛等；
（2）硬化期：通常持续1~4年甚至更长，皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织不易捏起；
（3）萎缩期：皮肤纤维化延伸至更深的组织，皮下脂肪组织消失，皮肤萎缩、变薄。
二、临床表现中国人民解放军西部战区总医院
TheGeneralHospitalofWesternTheaterCommand
2.皮肤：
Scl-70抗体阳性者的皮肤进展较快。早期出现广泛或快速进展的皮肤纤维化提示预后不佳。
皮肤纤维化常从指端开始，起初手指发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，逐渐向近端发展，患
者可有紧绷束缚的感觉。后期可出现面具样面容、口周沟纹明显、口唇变薄、鼻端变尖、颈前横向
厚条纹等。受累皮肤可有色素脱失和色素沉着交替的现象。
约50%的SSc患者病程中会出现皮肤溃疡、坏死，常累及指尖、关节伸面及易摩擦部位。凹陷性疤
痕亦是SSc特征性的皮肤病变，有助于SSc的诊断。毛细血管扩张表现为血管源性红色斑状损害，
局部施压可以变白。
二、临床表现中国人民解放军西部战区总医院
TheGeneralHospitalofWesternTheaterCommand
3.