原发性胆汁性胆管炎2025
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性、自身免疫性、胆汁淤积性疾病(LleoA,etal.Lancet2020;369:1915-26)。原发性胆汁性胆管炎主要影响40岁至70岁的女性，发病率随年龄增长而增加，在60岁至79岁时达到高峰。在过去的20年里，男女比例从1:9逐渐上升到1:4(LvT,etal.JGastroenterolHepatol2021;36:1423-34;ColapietroF,etal.ClinLiverDis2022;26:555-70)。原发性胆汁性胆管炎的临床特征是胆汁淤积性肝酶持续升高和抗线粒体抗体或特异性抗核抗体阳性
(HirschfieldGM,etal.JHepatol2017;67:145-72;LindorKD,etal.Hepatology2019;69:394-419),临床症状并不特异，故不易第一时间确诊，但伴随症状严重影响患者生活质量(DysonJK,etal.
AlimentPharmacolTher2016;44:1039-50;MontaliL,etal.JTranslAutoimmun2021;4:100081)。临床试验表明，未来的双联或三联用药方案可能会达到碱性磷酸酶水平复常的新的治疗目标，并有可能改善长期预后。
Lancet杂志于2024年9月正式发表了一篇题为《原发性胆汁性胆管炎》的综述，旨在回顾原发性胆汁性胆管炎的最新进展。在此，我们对这篇综述的主要内容作一摘译。
流行病学：原发性胆汁性胆管炎的发病率存在性别和地域差异，受遗传和环境等多种因素影响。与亚太地区相比，北美和欧洲的发病率更高(每十万人-年发病：北美2.75,欧洲1.86,亚太0.84)、患病率也更高(每
十万人-年患病：北美21.81,欧洲14.59,亚太9.82)(LvT,etal.J
GastroenterolHepatol2021;36:1423-34)。
诊断方法
当患者出现血清胆汁淤积酶、碱性磷酸酶或y-谷氨酰转肽酶持续或波动升高，则应进行原发性胆汁性胆管炎的诊断评估。若患者符合以下至少两项标准，则可确诊：有慢性胆汁淤积的生化证据，血清抗线粒体抗体阳性，有特征性组织学表现。(HirschfieldGM,etal.JHepatol2017;67:145-72;LindorKD,etal.Hepatology2019;69:394-419;YouH,etal.HepatolInt2022;16:1-23)。原发性胆汁性胆管炎特异性抗核抗体(抗gp210或抗sp100)阳性结果等同于抗线粒体抗体阳性结果；
抗线粒体抗体阴性患者或血清碱性磷酸酶水平未升高的抗线粒体抗体阳性患者需行肝活检确诊(图1)。
History
Historytaking:
Anysuspiciousdrug?Excessalcohol?
No
AMA
Primarybiliarycholangitis-specifcANA(ie,anti-gp210orsp100)
PositiveNegative
Liverbiopsy:histology
Typicalfindings
(eg,chronicnon-suppurativedestructivecholangitis,etc)
Confirmthediagnosisofprimarybiliarycholangitis
Abdominalultrasonograph:dilatationofbileducts?
图1原发性胆汁性胆管炎的诊断方法
典型肝脏组织病理学
原发性胆汁性胆管炎的特征性组织学表现是非化脓性破坏性炎症，累及小
至中口径小叶间胆管的淋巴细胞浸润和胆道上皮破坏，最终导致胆管破坏(胆管减少)和胆汁淤积。其特征性病变是慢性非化脓性破坏性胆管炎伴
受损胆管周围上皮样肉芽肿(即旺炽性胆管病变),但并不常见。
图2原发