第30页，共73页，星期日，2025年，2月5日第31页，共73页，星期日，2025年，2月5日四、原发中枢神经系统淋巴瘤部位：额叶、大脑深部和脑室周围临床表现：以神经功能缺损为首发症状，有精神症状、癫痫和肢体运动障碍。治疗：化疗+放疗预后：进展快，死亡率高第32页，共73页，星期日，2025年，2月5日五、生殖细胞肿瘤部位：间脑中线、松果体区和鞍上区。临床表现：眼球上视不能；青春期常见性早熟；导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。治疗：手术+放疗+化疗第33页，共73页，星期日，2025年，2月5日第34页，共73页，星期日，2025年，2月5日六、表皮样囊肿和皮样囊肿起源于椎管内外胚层的异位组织。良性肿瘤部位：表皮样囊肿好发于脑桥小脑角、鞍上，皮样囊肿多位于中线。治疗：手术第35页，共73页，星期日，2025年，2月5日表皮样囊肿皮样囊肿第36页，共73页，星期日，2025年，2月5日七、蝶鞍区肿瘤1.垂体腺瘤来源于腺垂体良性肿瘤，起病年龄多为30-40岁2.颅咽管瘤第37页，共73页，星期日，2025年，2月5日1.垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）【病理分类】病理染色：赚色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性临床分型：小型：1cm,蝶鞍内大型：1cm,3cm巨型：3cm第38页，共73页，星期日，2025年，2月5日1.垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）【病理分类】内分泌功能：促肾上腺皮质激素腺瘤泌乳素腺瘤生长激素腺瘤促甲状腺瘤黄体生成素/促卵泡刺激素腺瘤混合性激素分泌瘤无功能性腺瘤第39页，共73页，星期日，2025年，2月5日1.垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）【临床表现】泌乳素腺瘤：女性闭经------泌乳------不孕男性阳痿生长素激素瘤：成人----肢端肥大症儿童----巨人症促肾上腺皮质激素腺瘤：Cushing病：向心性肥胖，蛋白代谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病第40页，共73页，星期日，2025年，2月5日1.垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）【临床表现】无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经，引起视力下降甚至失明，双颞侧偏盲，以及眼底视乳头原发萎缩。肿瘤内出血、坏死导致垂体瘤卒中第41页，共73页，星期日，2025年，2月5日1.垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）【垂体腺及靶腺功能检查】【影像学检查】颅骨X线蝶鞍扩大、鞍底破坏、鞍背变薄、竖直、鞍底双边CT扫描蝶窦骨质破坏MRI垂体信号和灰质相同第42页，共73页，星期日，2025年，2月5日第43页，共73页，星期日，2025年，2月5日2.颅咽管瘤（Craniopharyngioma）【诊断】颅骨X线CT扫描：肿瘤钙化和囊性变MRI扫描实验室检查【治疗】早期---显微外科全切除第44页，共73页，星期日，2025年，2月5日1.垂体腺瘤（Pituitaryadenoma）手术：经鼻蝶窦手术、经额手术放射治疗：GH瘤对放射线较敏感，其他均不敏感药物治疗：原则是缺什么补什么第45页，共73页，星期日，2025年，2月5日2.颅咽管瘤（Craniopharyngioma）颅咽管瘤起源于颅咽管残存的垂体茎鳞状细胞，属良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2.5－4﹪，好发于碟鞍膈上。临床表现颅内压增高影响垂体腺及下丘脑功能鞍上肿瘤多引起双颞偏盲