再生障碍性贫血护理查房目录长沙市中心医院血液科01病例回顾02疾病概述03药物介绍04护理诊断05护理措施01病例回顾02疾病概述再生障碍性贫血(aplasticanemiaAA)是由于多种原因导致造血干细胞的数量减少、功能障碍所引起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰竭症;主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和进行性贫血、出血、感染综合征。疾病概念发病率:我国为7.4/100万,可发生与各个年龄段,男女发病率无明显差异。疾病概述长沙市中心医院血液科药物及化学因素(最常见)物理因素病毒感染遗传因素其他因素疾病概述长沙市中心医院血液科疾病病因氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等射线阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭EB病毒、风疹病毒、流感病毒,肝炎病毒。”虫子学说““种子”学说造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失,造血干细胞质和量的异常。骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。如静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。T淋巴细胞数量与功能异常。T细胞亚群失衡。长沙市中心医院血液科疾病概述发病机制”土壤“学说疾病分型疾病概述长沙市中心医院血液科先天性再障获得性再障原发性再障继发性再障(病因)再生障碍性贫血再生障碍性贫血重型再障(SAA)非重型再障(NSAA)极重型再障(VSAA)(病情、血象、骨髓象及预后)疾病分型疾病概述长沙市中心医院血液科急性再障慢性再障起病慢病程长,4年以上贫血为主,出血、感染轻(病程)再生障碍性贫血起病急病程短贫血、出血、感染严重疾病概述长沙市中心医院血液科临床表现重型再障(SAA)快速进展的贫血感染、发热广泛出血,甚至颅内出血非重型再障(NSAA):起病和进展较缓慢以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻。疾病概述长沙市中心医院血液科临床表现主要区别SAANSAA起病多急性多慢性出血症状部位多,程度重,内脏出血多见部位少,程度轻,多限于体表感染多见,且较严重,常合并败血症少见,且较轻血象全血细胞减少严重网织红细胞15×109/LN0.5×109/LPLT20×109/L全血细胞减少轻,网织红细胞可正常N0.5×109/LPLT20×109/L骨髓象多部位增生减低,非造血细胞增加有的部位增生活跃,有的部位增生减低,伴有巨核细胞减少预后病程短,多于半年内死亡病程较长,经过治疗约33%治愈或缓解,少数死亡。疾病概述长沙市中心医院血液科实验室检查血象:全血细胞减少,呈四少一多,即:红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均↓,淋巴细胞相对↑。骨髓象(确诊再障的主要依据):重型再障:多部位骨髓穿刺增生↓或重度↓粒系及红细胞明显↓淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对↑巨核细胞很难找到或缺如非重型再障:骨髓穿刺增生↓或呈灶性增生三系细胞不同程度↓淋巴细胞相对↑SAA血象:红细胞形态大致正常,白细胞仅见一个淋巴细胞,血小板极少NSAA血象:红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板疾病概述长沙市中心医院血液科实验室检查-骨髓象SAA骨髓象:有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象:有核细胞增生减低正常骨髓组织再障骨髓组织(脂肪组织填充)进行性贫血、出血和感染。无肝脾、淋巴结肿大;全血细胞减少,淋巴细胞比例增高骨髓多部位增生低下或极度低下一般抗贫血治疗无效疾病概述长沙市中心医院血液科诊断要点疾病概述长沙市中心医院血液科治疗原则一、支持治疗预防感染防止出血:输注血小板制剂纠正贫血:成份输血二、对症治疗控制感染保肝药物三、免疫抑制治疗抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG):-主要用于SAA,需皮试。环胞素:-适应全部AA,使用时要个体化,及时调整剂量。CD3单克隆抗体,环磷酰胺,甲泼尼龙等:-治疗SAA四、促造血治疗雄激素治疗(康力龙、安雄)-适用于全部再障,治疗NSAA常用药。造血生长因子-适用于全部再障,特别是用于SAA造血干细胞移植-适用于40岁,无感染及其他并发症,有合适供体的SAA03药物介绍药物介绍长沙市中心医院血液科药物用法免疫抑制剂●ATG或ALG抗淋巴细胞球蛋白(