肺动脉高压（PAH）的临床诊治
一、病理特征二、病因及分类四、治疗策略三、临床表现
肺动脉高压（PAH）是一种以肺小动脉进行性收缩、增厚和重塑为特征的疾病，导致肺循环阻力增加，最终引起右心衰竭和死亡。正常情况下，肺动脉的血压要远低于体循环血压，而当平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg（静息状态下）时，即可诊断为肺动脉高压。前言
病理特征01
病理特征Part01肺动脉高压是指：肺动脉平均压（mPAP）在静息状态下≥20mmHg（正常范围为10-15mmHg），且肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力（PVR）3Wood单位（WU）。主要的病理特征包括：肺小动脉重塑：内皮细胞和平滑肌细胞异常增生，导致血管管腔狭窄。血管内皮功能障碍：血管舒张因子（如NO、前列环素）减少，血管收缩因子（如内皮素-1）增加。血管阻力增加：肺血管床减少导致右心负荷加重。炎症和纤维化：炎症因子参与血管损伤，加重病变。
病理特征Part01随着病程进展，患者可能出现右心室肥厚、扩张，最终发展为右心衰竭，是PAH致死的主要原因。
02病因及分类
病因及分类Part02根据世界卫生组织（WHO）分类，肺高压（PH）可以分为五类（见下表），其中PAH属于第1类肺高压（Group1）：
病因及分类Part02肺动脉高压的病因较为复杂，又可分为特发性、遗传性、继发性（相关性）等几种类型：1.特发性肺动脉高压（IPAH）：IPAH的具体病因尚不清楚，可能与内皮功能障碍、血管重塑和遗传因素相关。部分患者存在基因突变，如骨形态发生蛋白受体2（BMPR2）突变。2.遗传性肺动脉高压（HPAH）：HPAH与BMPR2基因突变密切相关，BMPR2突变导致血管平滑肌增殖增加、血管重塑增强，加重肺动脉高压的进展。此外，SMAD9、KCNK3、ALK1、ENG、CAV1等基因突变也可能影响肺血管功能，导致PAH的发生。
病因及分类Part023.继发性肺动脉高压（AssociatedPAH）继发性肺动脉高压通常由以下疾病或因素引起：1）结缔组织病（如系统性硬化症、红斑狼疮）：导致肺血管纤维化和狭窄，增加肺血管阻力。2）先天性心脏病（如房间隔缺损、动脉导管未闭）：左向右分流导致肺循环血流量过多，长期增加肺血管压力。3）慢性肝病（如门静脉高压相关肺动脉高压）：可能与血管内皮功能紊乱有关。4）HIV感染：病毒或免疫激活可能导致血管炎症和血管重塑。5）寄生虫感染（如血吸虫病）：可引起肺血管慢性炎症和纤维化。
病因及分类Part024.慢性肺部疾病与缺氧相关性肺动脉高压：长期慢性肺部疾病和缺氧状态可导致肺血管收缩及重塑，如：慢性阻塞性肺疾病（COPD）间质性肺病（ILD）高原病（长期处于高海拔地区）肺动脉高压的危险因素
03临床表现
临床表现Part031.呼吸系统症状：PAH最常见的早期症状是进行性呼吸困难（气促），最初仅在运动时出现，随着病情进展，静息状态下也可能发生。此外，部分患者可能出现咳嗽、咯血或声音嘶哑（由肺动脉扩张压迫喉返神经引起）。2.心血管系统症状：患者常有胸痛、心悸、乏力和头晕，尤其是在运动时更明显。严重者可能出现晕厥，这是由于心排血量不足或肺血管阻力急剧升高所致。疾病晚期可能发展为右心衰竭，表现为颈静脉充盈、肝脏肿大、腹水和下肢水肿。3.其他表现：由于长期缺氧，患者可能出现紫绀和杵状指。此外，部分患者合并自身免疫性疾病（如系统性硬化症）或遗传因素相关的PAH，也可能表现出相应的系统性症状。
临床表现Part03
04治疗策略
治疗策略Part041.一般治疗：患者需避免剧烈运动，保持低盐饮食，避免高原环境及感染。对于有低氧血症的患者，可给予长期氧疗。2.药物治疗：1）钙通道阻滞剂（CCB）：?适用于对急性血管舒张试验阳性的患者，如硝苯地平、氨氯地平。2）内皮素受体拮抗剂（ERA）：?如如波生坦、安立生坦可扩张血管、降低肺血管阻力。3）磷酸二酯酶-5抑制剂（PDE-5i）：?如西地那非、他达拉非可增强一氧化氮的血管扩张作用。4）前列环素类似物及受体激动剂：?如依前列醇、曲前列尼尔通过扩张血管减少肺动脉压力。3.手术治疗：对于重度PAH患者，可考虑肺移植或心肺联合移植。部分患者可采用房间隔造口术以减轻右心负担。
治疗策略Part04图特定PAH疗法在受体水平的作用机制
谢谢观看