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文档摘要

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;;法洛四联症（TOF）

约占先天性心脏病的10%

婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病

包括四种畸形;右室流出道梗阻

漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄

室间隔缺损

主动脉骑跨

右心室肥厚：继发性改变

;;一、病理生理;;二、临床表现;蹲踞或胸膝卧位;;青紫

杵状指趾;常见于婴儿

诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;

产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧

表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡

处理：①胸膝位

②吸氧

③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注

④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注

⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射

预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服;胸骨左缘2、3、4肋间：Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤

P2减弱

狭窄严重时杂音反而不明显;;三、辅助检查;（二）心电图

电轴右偏

右室肥大，严重者可呈现心肌劳损

右房肥大;（三）超声心动图

左室长轴切面见主动脉骑跨

大动脉短轴切面见右室流出道狭窄

彩色多普勒见室缺分流;18;;防治缺氧发作及并发症

外科治疗：可大大降低本病死亡率

A.根治手术

B.姑息手术：改善肺血流量

I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术

II.上腔静脉右肺动脉吻合术;;